病例学习:布-加综合征背后的“真相”
患者男,62岁,近期确诊为布-加综合征(Budd–Chiari syndrome),就诊于我院肝病病房。既往无病史。从事建筑行业,退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月,但实验室检查显示γ-谷氨酰转移酶 (858 U/L) 和碱性磷酸酶 (228 U/L) 升高,凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。查体示肝肿大和腹胀,无肝硬化迹象。
肝脏超声检查(图A)示布-加综合征,伴中、右肝静脉血栓形成(白色箭头处),腹水低含量,肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块(直径4cm)。
CT未能确定肝脏肿块的确切性质(图B、C),但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化(图B 、C白色箭头处)、门静脉高压导致的腹水(图C橙色箭头处),肝中静脉和右静脉可见受损(图B白色箭头处)。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。肿瘤标志物(甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原)水平正常。包虫血清学阴性。上消化道内镜检查示门脉高压性胃病,无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后,进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问:根据影像学结果、阴性实验室检查结果,患者最可能的诊断是什么?
答案揭晓:肝脏布鲁氏菌脓肿(也称布鲁氏菌瘤)
肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死(图D中的2个星号),伴上皮样细胞环(星号)和少量浆细胞(箭头),无巨细胞。
活检后数小时,患者出现发热和腹痛。血培养检测到布鲁氏菌。布鲁氏菌血清学显示高滴度 IgG ,IgM阴性(ELISA技术)。血清凝集试验(Wright)试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160。
放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症(布鲁氏菌属鉴定),最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素(200 mg/日)和庆大霉素 (3 mg/kg/d)治疗,发热和腹痛症状消退。静脉治疗 7d 后,用利福平(900 mg/日)替代庆大霉素,利福平和多西环素联合用药持续6个月。在最近的随访中,抗生素治疗9个月后,疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
该病例在多学科专家会议上展示,并有肝静脉血管成形术的指征。在抗生素治疗和门静脉高压症血管内治疗后,应考虑手术切除肝脏肿块。肝布鲁氏菌瘤是布鲁氏菌慢性感染的罕见表现(不到 2%)。
常用的诊断方法
三、病原学检查
血液、骨髓、关节液、脑脊液、尿液、淋巴组织等培养分离到布鲁氏菌。急性期血液、骨髓、关节液阳性率较高,慢性期阳性率较低。
治疗方法
治疗原则为早期、联合、足量、足疗程用药,必要时延长疗程,以防止复发及慢性化。
常用四环素类、利福霉素类药物,亦可使用喹诺酮类、磺胺类、氨基糖苷类及三代头孢类药物。治疗过程中注意监测血常规、肝肾功能等。
参考文献:
1.Le Cosquer G, et al. An Unusual Case of Budd–Chiari Syndrome: Diagnosis and Treatment.Gastroenterology. 2022.
2.刘佳,姜海.我国布鲁氏菌病诊断方法应用及思考.中华流行病学杂志, 2021,42(01).