这种胃肠道息肉病你了解多少?——Cronkhite-Canada综合征


导读

Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种非遗传性疾病,临床可见胃肠道多发息肉、脱发、甲营养不良、皮肤色素沉着和腹泻等表现,临床较为罕见。该病于1955年被首次报道,1966年Jarnum和Jensen将其命名为CCS,但迄今仍不清楚其病因。因此,目前尚未确立特定的治疗方法。

本文主要从1例CCS病例入手,为大家介绍本病的相关知识。

病例介绍

患者女,78岁,既往被诊断为肠易激综合征,表现为6个月的进行性腹痛、胃食管反流、味觉丧失、腹泻(每日最多10次)、间歇性经直肠排出鲜血和体重减轻15 kg。体格检查显示存在甲营养不良。随后进行食管胃十二指肠镜检查,结果显示胃内存在多发增生性息肉(图1),胃窦完全被息肉取代(图2)。

图1

图2

结肠镜检查显示存在弥漫性血管改变、充血、结节性黏膜区域伴无数大小不等的炎性和腺瘤性息肉(图3和图4)。胶囊内镜也显示整个小肠存在多发性息肉。

图3

图4

根据临床病史,患者被诊断为CCS,并接受6周逐渐减量的高剂量泼尼松治疗,随后接受布地奈德9 mg/d联合利福昔明间歇疗程治疗。经过治疗,患者的症状完全消退。

认识Cronkhite-Canada综合征

如上文所述,CCS是一种病因不明的罕见非遗传性疾病。胃肠道症状是其主要表现,包括腹痛和腹泻,还可伴有频繁的恶心和反酸、厌食、味觉异常或疲劳。部分患者在背部、手背和足部可出现皮肤色素沉着,部分患者患有甲营养不良,累及一个或多个手指(足趾)。此外,还有部分患者可出现水肿,尤其是眼睑和四肢。

CCS的诊断基于病史、体格检查、胃肠息肉的内镜检查结果和组织病理学。消化内镜是本病最直接的检查手段。

目前对于CCS尚缺乏有效的治疗手段,常用的治疗方法包括内科保守治疗和外科治疗,如皮质类固醇、合成代谢类固醇、质子泵抑制剂(PPI)、H2受体拮抗剂、营养支持、色甘酸钠、免疫抑制剂、抗生素、手术、5-氨基水杨酸、利妥昔单抗、根除幽门螺杆菌及这些疗法的组合。

参考文献:

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本文由 医脉通消化科 来源发布

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