病例|藏在细微处的恶魔——出现epsilon波的青年室速一例
*仅供医学专业人士参考
一名20岁青年男性，主因间断心悸２天，加重１小时就诊于急诊，患者无胸痛、呼吸困难、充血或发热病史。既往无心脏病史或家族史。
就诊时血压110/72mmHg,，呼吸14次/分。心血管系统辅助检查的结果未见明显异常。
急诊行12导联心电图如（图A）所见。
随后对患者静脉注射胺碘酮治疗，用药后转为窦性心律。（图B）
图Ａ．心悸发作状态
图Ｂ．治疗后
患者心悸发作时的心电图（图A）显示非典型左束支传导阻滞的规则宽ＱＲＳ波心动过速（LBBB）形态（V1~V5导联QS型，胸前导联移行在V6导联），心率190次/分，QRS波时限146ms，心电轴下偏，未发现房室分离现象。肢体导联可以见QRS波群起始部切迹。心电图表现提示室性心动过速（VT）。鉴别诊断包括右室流出道（RVOT）VT、致心律失常性右室VT或束支折返性VT。
予胺碘酮治疗后心电图（图B）示规则的窦性心律，频率64次/分，QRS波群电轴正常，PR间期正常，无预激。QRS形态和持续时间正常。校正QT间期（QTc）420ms。V1~V5、I、aVL导联T波倒置（黑色箭头）。值得注意的时，V4导联（左向黑色箭头）出现了ε（epsilon）波，而V1-V3导联无epsilon波。
由于血流动力学稳定，患者接受了胺碘酮治疗，给药后患者恢复到窦性心律。床旁超声心动图显示右心室（RV）整体运动减退，右心室扩张，右室流出道35mm呈气球状，三尖瓣环面收缩期偏移17mm，提示致心律失常性右室心肌病（ARVC）合并右室功能不全。
进一步的心脏磁共振检查提示右室明显扩张，右室舒张末期容积增加至219.9 mL（正常145mL），RVOT 直径31 mm（正常27 mm），右室射血分数19.3%（正常64%），左室（LV）基底部下、中部下和间隔下心肌存在延迟强化。
由于患者存在右室增大和右室功能障碍，合并LBBB形态、心电轴下偏的宽QRS波群心动过速，以并且基线心电图胸前导联和侧壁导联复极异常，可诊断为致心律失常性心肌病（AC）合并双心室受累。建议患者放置植入型心律转复除颤器（ICD）。
致心律失常性心肌病是一类外显不全的常染色体显性遗传性心肌病，其特征主要是右心室心肌纤维被脂肪组织代替，易发生危及生命的室性心律失常，导致心源性猝死或进行性心力衰竭。尽管既往认为致心律失常性心肌病主要是发生在右室，但也可观察到左室受累，不过左室很少先于右室受累。鉴于对该疾病双心室受累的认识增加，目前使用更广泛的“致心律失常性心肌病”这一名称代替“致心律失常右室心肌病“。
心电图检查的异常结果并非诊断致心律失常性心肌病的必要条件，且窦性心电图正常也不能排除致心律失常性心肌病。超过12%的致心律失常性心肌病病例心电图正常的或仅存在非特异性表现。致心律失常性心肌病患者有不同的临床表现，并无单一标准科确诊或除外致心律失常性心肌病。目前的诊断标准包括6条：（1）心脏整体或局部功能障碍或结构改变（通过超声心动图或核磁证实）；（2）心室壁的组织特征（通过心内膜心肌活检）；（3）在基础心电图上观察到复极异常；（4）去极化和/或传导异常（epsilon波或连续心电图上的延迟电位）；（5）室速或表现为LBBB形态的非持续性室速；（6）存在家族史。
心电图表现为LBBB形态伴心电轴下偏室速的鉴别诊断包括心脏结构和基线心电图正常的特发性RVOT室速。在LBBB形态伴心电轴下偏的室速中，提示致心律失常性心肌病而不是RVOT室速的心电图特征是胸导移行在胸前V5和V6导联，至少两个导联（I和aVL导联）有QRS波群切迹，同时I导联的QRS时限大于120ms。总体而言，胸导移行于V6导联是最特异的标准，而I导联QRS时限大于120ms对诊断ARVC最为敏感，致心律失常性心肌病患者室速起源于右室外侧游离壁，故胸导移行在V5导之后，而RVOT室速的起源点是更中间隔。
在本病例中，V3导联出现T波倒置、V4导联出现epsilon波、肢体导联QRS波低电压（0.5 mV）均提示左室受累，最后经CMR证实了左室受累。致心律失常性心肌病中左心室受累与预后不良相关。
据统计，23%的致心律失常性心肌病患者在标准体表心电图上可观察到右室相关epsilon波，主要提示存在除极异常。epsilon波是疾病晚期的一个特征，表示心内膜受累，并与右室流出道受累程度大相关。在此病例中，epsilon波的缺失表明右室流出道的受累范围较小。
对于有心脏骤停、室性心动过速、心室颤动，以及室性心律失常的其他危险因素（原因不明的晕厥、动态监测或运动试验中出现的室性心动过速，以及严重的右或左心室收缩功能不全）的致心律失常性心肌病患者，建议植入ICD。经家庭筛查确诊患者的无症状亲属可使用运动限制和β受体阻滞剂治疗，并密切随访。
参考文献：A Young Man With Wide Complex Tachycardia-The Devil Is in the Details. JAMA Intern Med. 2021;10.1001/jamainternmed.2021.5385. doi:10.1001/jamainternmed.2021.5385
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