吓!浙江女子手脚、嘴唇,肛门长满黑斑!息肉还像韭菜,割了拼命长!什么怪病??


这是什么怪病?女子身上到处是黑斑,脚趾手指,嘴唇,就连口腔里都长!不仅如此,她肚子还经常绞痛!且这情况反复发作!来看看医生是怎么治的吧~↓

2022

郑女士从小嘴唇上就有一点一点的黑斑,但随着年龄逐渐增大,这些斑越来越多,密密麻麻布满了她的口唇、口腔内粘膜,手指尖、脚指头……就像是黑色的波点。更烦恼的是,郑女士的肚子还经常阵发难以忍受的绞痛。

这种在别人眼里的怪病,在郑女士的家里却习以为常,因为她的父亲也有相同的症状。当时的医生告诉他,这是一种叫做“黑斑息肉综合征”的病,而且有明显的遗传倾向。患上这种病的表现就是,会有黑斑专门长在口唇、口腔黏膜、手指尖、脚指头以及肛门等周围。更可怕的地方是,肠子里会不停地长出息肉。当息肉到达一定大小时,就极易引发肠扭转、肠套叠、肠梗阻等情况,反复发作真是苦不堪言。

郑女士也不能幸免。10多年前,她就在杭州市第一人民医院消化内科确诊了这个病,10多年来,她也一直跟随着消化内科张筱凤副院长的脚步,定期复查内镜,发现息肉就在内镜下切除。这么多年过去,她自己都不知道做过多少次胃镜、肠镜、小肠镜,摘过多少个息肉,就像是韭菜一般,割了一茬又一茬。


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最近两三年,郑女士的症状有所缓解,偶尔腹痛没有当回事,毕竟病久了,已经见怪不怪了。

直到2021年11月的某一天,郑女士的肚子突发绞痛,比之前还要厉害,忍无可忍的她,再一次来到了杭州市第一人民医院消化内科寻求帮助。内镜下,只见她的消化道内又密密麻麻长满了大小不一的息肉,由于息肉太多,再次发生了肠梗阻,这也正是郑女士腹痛的原因。而且,郑女士小肠内两枚宽基底的息肉表面可能已经恶变了,这是一个危险的信号,如果癌细胞深度超过内镜下切除标准的话,必须要外科手术切除。

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郑女士的病情比较复杂,她的息肉数量多体积大,部分息肉不能排除恶变风险。为此组织了消化内科、胃肠肛外科、影像科等对郑女士进行了多学科讨论(MDT)来决定治疗方案。大家认为,要在内镜摘除这些密密麻麻的息肉,可能已经恶变的息肉可行微创腹腔镜下肠部分切除。


最终,消化内科和胃肠肛外科两个科室决定联手同台上阵处理,一齐为郑女士扫除肠道障碍。在做好了详细又周密的手术准备后,手术开始了。先由消化内科张筱凤副院长团队,带领王晖副主任医师、程思乐主治医生,在内镜下为郑女士用套扎法摘除小的息肉。

而剩下两颗怀疑恶变的大息肉,根据内镜定位,由胃肠肛外科单毓强副主任团队在腹腔镜下手术切除。由于一处大息肉在小肠起始端邻近十二指肠处,此处小肠根部游离空间小,并有大量胰液、胆汁、胃液通过……稍有不慎,极易出现高位吻合口漏,死亡率高,要求吻合牢靠。经过精细操作,大息肉累及的这段肠管被完整切除了,警报解除。

郑女士术后恢复顺利,肚子也不痛了,切除了息肉,又解决了肠梗阻,一周出院。

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黑斑息肉综合征又称色斑性息肉病、P-J息肉综合征,是常染色体显性遗传病,主要表现为面部、口唇周围和颊粘膜的色素沉着,以及胃肠道多发息肉,病理上为错构瘤。这种病临床上有两大明显表现——色素沉着及胃肠道息肉。这是一种罕见病,多发生于儿童和青少年,有明显的家族集聚倾向。

黑斑息肉综合征患者比普通人更容易患上恶性肿瘤。要进行密切随访和治疗,尽早发现肠道内和肠道外的恶性肿瘤,加以干预,改善患者预后。

所以,黑斑息肉综合征一定要早发现早治疗。这种病主要有三个典型特征:黑斑+息肉+遗传性。当口唇周围、面颊部、鼻孔内壁、手足等位置出现不明原因的黑斑,一定要多加注意。这有可能是消化道在向你报警。

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