病例|心电图挑战：心动过速性心肌病1例
*仅供医学专业人士参考
近期，JAMA Internal Medicine发表了一例教学病例（心电图挑战），你能正确诊断吗？一起来看看吧。
青年患者，反复心悸伴进行性加重的心力衰竭6个月。
既往史无特殊。体格检查示脉搏120次/分，血压100/60mmHg。
经胸超声心动图示整体室壁运动减弱和中度左心室功能障碍，射血分数(EF) 35%-40%，无瓣膜反流。
速尿、螺内酯、雷米普利和琥珀酸美托洛尔治疗1周后，β受体阻滞剂已滴定至最大耐受剂量，患者仍自觉心悸，其12导联心电图如下。
问题：根据心电图的表现，考虑什么诊断，下一步如何治疗？
图1A、12导联心电图（ECG）示规律的窄QRS波心动过速。
心室率125次/分，1:1房室传导。
P波似乎为窦房结起源（I、II、III、aVF、V2-V6导联呈正向，
V1导联呈正负双相，aVR导联呈负向）。aVL导联P波在等电位线上（箭头所示）。
ECG示规律的窄QRS波心动过速，心室率125次/分，房室传导为1:1，P波似乎为窦房结起源（I、II、III、aVF、V2-V6导联呈正向，V1导联呈正负双相，aVR导联呈负向）。然而，仔细观察该患者心电图发现，aVL导联中P波振幅不明显，与等电位齐平，可判断为非正常窦性P波。
因此，该患者心动过速考虑为房性心动过速(AT)。
V1导联出现双相P波(正负)和II、III、aVF导联出现正向P波，PR间期正常，提示高位界嵴起源。aVL导联P波呈等电位线是将其与窦性P波鉴别的重要线索。
仔细分析体表心电图，高度疑诊为AT。
24小时动态心电图(Holter)结果显示平均心率为126次/分，无显著昼夜节律变化。
随后电生理检查提示为起源于上腔静脉的持续性AT，予以消融治疗。
消融后，aVL导联窦性P波直立(图B)。
图1B、消融后12导联心电图显示窦性心律，aVL导联P波直立
与基线心电图相比，下壁导联窦性P波振幅降低，亦表明消融前心房激动的起源部位高于窦房结。消融成功后随访2个月，患者的左室射血分数改善至50%，因此确诊为心动过速性心肌病(TCM)。至末次随访时，患者始终无症状。
TCM归属于心律失常诱发的心肌病范畴，心房颤动和室性期前收缩均可诱发该病。
TCM是指继发于心室率升高的左心室功能障碍，与心动过速的起源无关。
TCM的危险因素不仅取决于心动过速的类型，还取决于心动过速时的心室率和持续时间。
TCM有多种病因，最常见的是快心室率的心房颤动和心房扑动，罕见但重要的病因包括持续性或不间断AT、持续性窦性心动过速、室性心动过速和起搏器介导的心动过速。房室折返性心动过速(AVRT)和非典型房室结折返性心动过速(AVNRT)通常为阵发性，因此是TCM的罕见病因。
对于收缩性心力衰竭或射血分数降低的患者，应对该病有较高的警惕性，当患者心室率持续超过100次/分时，应高度怀疑TCM。心力衰竭和心肌病往往伴随心律失常，因此如果无其他室上性心动过速(SVT)的特征表现，则很容易忽视看似为窦性心动过速的心律失常。
识别AT的首要步骤是详细评估体表心电图。
TCM的初始诊断方法包括24小时动态心电图监测；如果不足以发现心律失常，可考虑长达2周的动态心电图监测来排除潜在原因。
由于本病例中平均心室率为126 bpm，无任何昼夜变化，因此强烈支持长RP室上性心动过速。窦性心动过速发作和终止时，存在温醒现象以及有显著的昼夜节律变化，而该患者动态心电图检查结果显示心动过速呈突发突止状态，且无昼夜节律变化，因此考虑为AT。
长RP心动过速的鉴别诊断包括AT、不典型AVNRT和伴具有递减性传导的慢旁道参与的正向型AVRT(持续性交接区折返性心动过速，PJRT)。AT和PJRT均可导致TCM，体表心电图可能很难区分。在鉴别和治疗室上性心动过速中，腺苷能发挥很大的作用：
若心动过速以P波终止，则可以排除AT(对于腺苷敏感性ATs而言)；
若心动过速减慢但未终止或伴房室传导阻滞，则考虑为AT。
各种基于P波形态学方案可用于定位AT起源，Kistler等人总结的方法简化了流程且相对准确。若P波在I、II、III、aVL、aVF、V2至V6导联为正向，V1导联P波双相（初始正向，随后转为负向），aVR导联P波负向，可考虑为窦性P波。
该病例异位房性心律的起源部位使得诊断明确特别困难。在本病例中，aVL导联P波在等电线为与窦性P波的鉴别诊断提供了重要线索。
总体而言，TCM患者中，10%的病因为AT。心动过速周长相对较长的AT症状轻微，可能会持续较长时间，直至出现心肌病和心力衰竭才明确诊断。这种AT即为无休止AT。III类抗心律失常药物（如胺碘酮和索他洛尔）治疗效果欠佳，可选有创电生理检查和导管消融治疗TCM。
新发射血分数降低的心力衰竭时，有必要彻底评估可逆原因，如后负荷增加(高血压、左室流出道梗阻)、TCM、围产期心肌病和Takotsubo心肌病。本病例强调了识别可导致TCM的室上性心动过速的重要性，消融治疗可逆转TCM。
心动过速性心肌病是心力衰竭的可逆性原因。
慢心室率的房性心动过速可能不会引起明显症状。
无休止AT可导致左室功能障碍，进而表现为心力衰竭。
细致评估窦性心律和心动过速时的P波形态有助于诊断。
对于左室功能障碍和心动过速的患者，需高度警惕心动过速性心肌病。
上腔静脉和高位界嵴起源的房性心动过速，易误诊为窦性心动过速。
来源：
Tachycardiomyopathy—The Eye Cannot See What the Mind Does Not Know. JAMA Intern Med. 2022. doi: 10.1001/jamainternmed.2022.0515.
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