肺动脉高压日暨肺动脉高压关爱联盟成立发布会圆满结束！
为传播有关肺动脉高压知识，增强人们对疾病的认识，进而更好地帮助患者，提高健康复原力，CDQI国家标准化肺血管病中心联合14家肺血管病卓越中心成立首个国内肺动脉高压关爱联盟，并于2022年5月5日携手帕母医疗，共同举办肺动脉高压日暨肺动脉高压关爱联盟成立发布会！会议期间诚邀国内数位顶尖肺动脉高压领域专家齐聚云端，一同见证这一我国肺动脉高压领域的重要时刻，同时以该领域的现状为题，由浅入深地逐一分析当下临床问题及工作重点，共话肺动脉高压领域的未来发展之路！
本次会议诚邀北部战区总医院韩雅玲院士、首都医科大学附属北京安贞医院马长生教授担任会议主席；上海交通大学医学院附属仁济医院沈节艳教授、广东省人民医院张曹进教授担任会议主持；同时邀请南京医科大学附属南京医院陈绍良教授、首都医科大学附属北京安贞医院顾虹教授作为演讲嘉宾；四川大学华西医院陈玉成教授、西安交通大学第一附属医院范粉灵教授、郑州大学第一附属医院辜和平教授、华中科技大学同济医学院附属同济医院郭小梅教授、中南大学湘雅二医院李江教授、北部战区总医院王琦光教授、天津医科大学总医院杨振文教授、南京大学医学院附属鼓楼医院叶家欣教授、中日友好医院翟振国教授、武汉大学中南医院张刚成教授、南京医科大学附属南京医院张航教授作为会议嘉宾；以及帕母医疗总经理连佳女士作为企业代表，共同见证肺动脉高压日暨肺动脉高压关爱联盟的正式成立。（以上专家按姓名首字母排序）每年的5月5日是世界肺动脉高压日，它的成立旨在提高公众对肺动脉高压的知晓率和重视度；而在2022年肺动脉高压日这一重要时刻，正式迎来了由全国心血管疾病管理能力评估与提升工程（CDQI）及肺血管病14个卓越中心携手帕母医疗共同举办的肺动脉高压日暨肺动脉高压关爱联盟成立发布会！会议伊始，韩雅玲院士谨代表中华医学会心血管病学分会、CDQI及肺血管病中心的医务工作者，向诸位与会专家献上最诚挚的欢迎和衷心的感谢。肺动脉高压（PH）是一种常见继发性或原发性的血流动力学异常状态，可导致右心衰竭，具有相当高的临床死亡率。可喜的是，随着肺动脉高压患者的利好政策不断落地，大量PH常见药物逐渐进入医保或国家采集范畴，我国肺动脉高压领域亦不断兴起新型诊疗手段和技术。而肺动脉高压患者关爱联盟的成立，将有效提升PH早期预防与诊断、规范治疗与康复水平，为患者带来全方位的治疗与康复理念，让其对肺动脉高压有更深入的了解与认知，增强对疾病的自我管理能力。本次会议有幸特邀我国肺动脉高压领域著名专家齐聚现场，共话PH诊疗现状、为患者答疑解惑，相信通过本次活动将构筑起医患沟通的桥梁，同时更是推动肺动脉高压学科发展新技术、新动力和新希望的重要平台，为进一步改善肺动脉高压患者的生活质量和用户转归带来福音。
近年来，在我国心血管领域，冠心病、高血压、房颤等多种疾病已得到全面发展，然而马长生教授认为大部分PH患者仍面临早期诊断困难、治疗手段困乏等问题，严重影响患者的生活质量；同时，相关的临床研究数据和循证证据的不足，为治疗策略制定和患者管理方面带来巨大的挑战。因此，肺动脉高压已成为当前我国心血管疾病领域的最大挑战，而CDQI肺血管病中心的建设无疑将进一步推动我国PH的规范化临床诊疗；除此之外，诸如由陈绍良教授率先提出的肺动脉去神经术等相关先进技术层出不穷，不仅为我国PH患者带来更多临床选择，更是通过该项创新型技术向全球范围发出属于中国的声音！衷心期盼在我国肺动脉高压领域专家的带领下、在肺动脉高压关爱联盟的平台上，我国临床术者能共同推动规范化的临床诊疗手段并逐步开辟出一条具有中国特色的肺动脉高压诊疗路径，同时，注重创新技术研发，以优秀的科研成果在国际舞台上展现中国风貌！
立足于我国肺动脉高压临床诊疗现况、着眼于其未来发展方向，顾虹教授结合国内PH的临床诊疗标准、相关循证证据，回顾其日常工作中患者所面临的常见问题，对当前PH领域的困境加以思考和总结。
由于存在广泛争议且缺乏针对mPAP在21~24 mmHg患者的相关研究，我国仍沿用2015 ESC/ERS指南中对于PH患者的定义；PH是指海平面静息状态下，右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg；PH临床分类则基本采用2018 WSPH分类（成人）或巴拿马PH分类（儿童），我们需要强调的是，所有靶向药物实际是作用于第一大类，即PAH。分类对于临床诊疗策略的制定具有重要指导意义，尤其是儿童患者的治疗策略与成人患者存在明显差异；而国内诊断流程与2015 ERS/ESC指南及2018 WSPH基本一致，但因我国肺动脉高压转诊中心数量有限，患者知晓率不高，在转诊行右心导管检查的过程中存在困难。目前，国内共有4款PH靶向药物纳入医保范围，虽选择较多但更多仅面向于成人患者，仅有一款有儿童适用指征；《2021中国肺动脉高压患者白皮书》调研数据显示，患者接受靶向药物治疗现状已有较大改善，但是心功能Ⅲ、Ⅳ级的病人中，还有40-50%的病人在接受单药治疗，离国际上积极的二联、三联差异较大。除此之外，药物的医保报销比较不高，患者的用药负担相对较重。中国肺动脉高压的患者中存在一些特殊的问题，比如妊娠合并PH患者以及基因突变阳性的儿童患者是PH诊疗领域较为特殊的患者人群：我国妊娠患者因肺动脉高压死亡的比例较高，其中，艾森曼格综合征与这一现象存在明显关联性；而儿童PH患者则往往与心功能状态差等原因相关，基因突变阳性的儿童患者在长期随访中生存率较低，对靶向药物治疗无效的患儿，医师应积极探索其他非靶向药物治疗的临床获益，包括房间隔造瘘术、Potts-shunt、肺动脉去神经术等。
总的来说，当前国内PH诊疗领域仍存在诸多难题待改进，范围涵盖临床定义、转诊、医保落地、患者宣教、儿童IPAH患者的临床诊疗、医患沟通等多个方面。在此大环境下，2022肺动脉高压日暨肺动脉高压关爱联盟成立意义非凡，作为一项重点关注PH患者的庞大学术组织，将从就诊用药、医保政策解读等多角度为国家、社会、家庭、患者、医护人员等多方带来便利和帮助，以进一步加强临床PH诊疗工作的开展和推广。陈绍良教授：PADN治疗肺动脉高压——理论基础、机制及临床研究证据
靶向药物虽是治疗PAH患者的有效手段，但因其价格高昂、适应证范围等问题存在种种临床限制。随着科研水平的提高，肺动脉去神经术（PADN）以其术后低死亡率的特点脱颖而出，尤其是PADN1-phase1、PADN1-phase2、PADN5等研究逐步证实了该项技术的安全性和有效性。为此，陈绍良教授结合理论基础、机制及临床研究证据深入讲解PADN这项新型技术为患者带来的临床获益。
神经激素调节失衡和交感神经激活学说是PH患者最主要的病理生理学基础，患者交感神经系统（SNS）和肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）的过度激活可能是自主神经系统参与PH机制的主要途径。其中，RAAS系统中的非经典通路（Ang1-7和Ang1-9）为近年来研究重点。从系统水平调控来说，或是SNS与肾素和Ang Ⅱ之间的恶性循环造成这一局面；从组织-器官水平调控来说，则涉及SNS、Ang Ⅱ、去甲肾上腺素和AT 1 AR之间的相互影响。另一方面，越来越多研究已经证实交感神经系统与 PAH的右心室功能紊乱密切相关，当发生右房和右室牵张时，肺血管β-受体呈降调节、肺血管α-受体呈上调节，最终导致去甲肾上腺素水平上升。经临床研究显示，肺血管阻力越高，去甲肾上腺素在肺循环中被清除的比例越低；同时在PH患者中，其肺组织清除儿茶酚胺功能丧失。
在前期动物研究中，已有数据表明PADN作为一种新型潜在的PAH治疗方法是有效且安全的；而在陈绍良教授领头的研究证实，PADN可完全消除球囊堵塞左肺叶间动脉引起的急性PH动物模型血流动力学参数的异常改变，同时PADN术后1个月时神经末梢髓鞘将明显变薄或消失、有效降低儿茶酚胺的分泌。目前，其相关主要研究包括FIM试验、Consecutive研究、PADN-5研究和PADN-CFDA研究，其结果均相当理想。PADN-CFDA研究共入组128例病人，初步结果显示，PADN组6个月随访后临床恶化比例低，仅有1例患者恶化，占1.6%，与假手术组相比，统计学差异显著。总而言之，PADN可局部阻断肺动脉交感神经，降低PH血流动力学参数，改善肺动脉重塑及右心室心肌肥厚、纤维化，进而改善心室功能。其作用机制除抑制SNS及RAAS的过度活跃外，还通过抑制炎性因子及氧化应激损伤发挥作用。沈节艳教授：肺动脉高压日的发起国西班牙将5月5日定为肺动脉高压日是为了纪念30年前一名因食用有毒菜籽油诱发肺动脉高压而去世的儿童患者；而本人所经历的首个肺动脉高压患者受当时医疗条件限制，无药可治，最后只能注视其逐步走向死亡。今年已是肺动脉高压日的11周年，在这漫长岁月里，国际肺动脉高压领域不断涌现各类靶向药物，同时在广大临床医师的不懈努力下，肺动脉高压患者的生存率亦得到提升。现如今，通过药物或非药物干预能一定程度上改善患者的生存质量，尤其是陈绍良教授团队所开创的肺动脉去神经术或能为患者带来更多获益！相信肺动脉高压领域的蓬勃发展，PH患者的生命曙光将近在眼前。王琦光教授：在国内诸位专家的大力普及之下，我国临床医师和患者对于肺动脉高压的认识和重视程度较前几年来说已得到明显提高，尤其是各不同专科的心血管疾病医师均能对肺动脉高压有所了解，这将有效提高该疾病的临床诊疗和规范化管理。另一方面，我国医师亦在介入策略、术后管理等多方面进行积极探索，诸如陈绍良教授团队的原创PADN技术和顾虹教授的术后随访。值得注意的是，国内肺动脉高压领域同样存在大量缺陷亟需填补：我国肺动脉高压患者相较于国外具有其独特的临床表现，而这一部分需要大型、长期随访研究进行广泛的数据采集工作，根据中国患者的实际情况归纳总结出完成的策略，但这或能对未来我国肺动脉高压的整体诊疗思路和规范化管理带来全新思路和提升。
范粉灵教授：以个人观点而论，肺动脉高压诊治领域现已迎来全新机遇，同时也是最具挑战性的时期。现如今，随着该疾病的理念逐渐得到推广，认识到自身疾病的患者逐渐增多且积极求医，信息共享更是让许多患者认识到PADN的临床获益。而肺动脉高压的临床诊疗亦愈发规范化，更早期的筛查、尽早采取药物介入等将帮助此类患者有效控制病情发展，取得更理想的长远期获益；而对于发现较晚、病情更重的患者，通过药物、手术等多种策略的干预，亦能达到相当不错的结局。目前，国内正积极推广由陈绍良教授团队原创的PADN技术，或是该领域的未来希望之一，相信在各位学术大咖的带领下，我国肺动脉高压诊疗将逐步迈进璀璨未来！陈玉成教授：经过多年努力，我国肺动脉高压宣教活动已从医师为主导逐渐转变为患者为主导的形式，这也正是“以患者为中心”的体现。尽管目前国内有肺动脉高压指南、临床医师亦对该疾病有清晰认识，但唯有调动患者积极性、提高其依从性，让患者积极主动参与到肺动脉高压管理过程中，建议良好的医患沟通桥梁，才更有助于推动其工作的开展。另一方面，临床中部分肺动脉高压患者已有全面根治的相关策略，而另一部分患者是否可以通过除现有药物介入以外的方式取得更多获益，这值得进一步深入探索。无论是新型药物研发，还是手术介入，相信未来在国内顶尖专家的带领下，结合我国临床数据，诞生具有中国特色的原创治疗技术，为我国乃至全球肺动脉高压患者提供更多治疗选择。
张航教授：经临床试验证实，无论哪种形式的靶向药物治疗均能有效提高PH患者的6分钟步行距离、降低其死亡率；但从多年的临床实践中发现，靶向药物治疗不仅存在副作用和医疗费用等弊端，而且会出现天花板效应，更甚有患者在三药联合治疗下仍难以达到理想的心功能。因此，肺动脉高压的临床诊疗不仅需要规范化用药策略，更需要新型治疗手段以补充这方面的缺陷，为患者提供更多选择。目前，针对PADN的临床研究提示，该项技术能进一步降低PH患者死亡率并提高其活动耐量，同时，其与靶向药物并非互斥的关系，而是作为一种补充技术存在。因此，尽管目前仍需获取更多临床数据对PADN的临床获益进行评估，但仍非常值得期待。陈绍良教授：现如今，发展中国家可能存在近一半肺动脉高压患者无法得到有效的医保覆盖，然而靶向药物治疗是当前肺动脉治疗最重要的基本武器，因此肺动脉高压始终处于低强度治疗的阶段，但若肺动脉去神经术等非药物治疗能让患者在接受单药治疗的同时，取得与双联靶向药物类似的临床获益，或将有效改变当下局面。另一方面，国内医师应团结一致、众志成城，整合现有各行业资源，根据国内患者情况推出原创肺动脉高压靶向药物，而这也将是未来我国该领域的长期目标之一。
近年来，肺动脉高压领域的靶向药物和新型治疗手段取得了临床的广泛关注，而帕母医疗经长期价值沉淀，通过国际首创研发产品同时斩获国内外超五十项发明专利，并成功进入CFDA创新医疗器械绿色通道，获得CE质量体系认证，更于2021年间凭借原创的射频消融导管快速荣获美国FDA突破性器械资质。此次肺动脉高压关爱联盟成立发布会亦是在帕母医疗协助下，由全国心血管疾病管理能力评估与提升工程（CDQI）主办。对此，连佳女士谨代表帕母医疗向莅临肺动脉高压关爱联盟发布会的专家嘉宾及诸位线上患者致以最热烈的欢迎和衷心的感谢。帕母医疗作为国内首家获得资质的企业，不仅专注于打磨自身技术水平，更热衷于为肺动脉高压领域的发展贡献一份力量，加强自身对社会的贡献。借助肺动脉高压关爱联盟平台，帕母医疗希望能以此加深医患沟通、医医合作，充分利用交流资源的快捷性、及时性，以公众健康意识的提升转化与肺动脉高压治疗水平的规范化，推动肺动脉高压学科发展的新技术、新手段以及新希望，整体提高肺动脉高压的诊疗服务水平。另一方面，为平台建立健全的工作机制、扎实推进平台运营也将为改善肺动脉高压患者的生活质量和疾病的预后增值添砖。为此，帕母医疗将坚持肺血管病诊疗发展战略方针，积极发挥企业能动性，配合CDQI肺血管病卓越中心的治疗资源储备，以系列讲座、义诊等措施推动医患交流，以期由点及面、从14家中心全面推动我国肺动脉高压治疗领域高质量发展，提升公众对PH治疗的认识。相信在国家卫生健康委能力建设和继续教育中心领导下，在国家心血管疾病临床医学研究中心、中华医学会心血管病学分会的共同推动下，我国肺动脉高压防治领域必将开花结果、行稳致远，开创中国肺血管病诊疗事业的新局面，提高患者的健康原动力！
在诸位与会专家的殷殷寄语与热烈讨论中，终于迎来最激动人心的时刻——随着张曹进教授发表启动宣言，屏幕亮起其独特logo，代表着肺动脉高压关爱联盟的正式起航！跟随着全国心血管疾病管理能力评估与提升工程的脚步，在各位专家的共同努力下，势必将有更多我国原创肺动脉高压诊疗技术，通过理念推广和技术普及，让更多临床医师怀揣着对心血管疾病诊疗事业的满腔热忱和责任，为更多患者带来全新生命体验，在肺动脉高压领域开拓崭新视野！
在答疑解惑环节，针对线上观众的诸多疑问，各位与会专家纷纷慷慨解囊。就肺动脉高压患者是否能痊愈的问题，张曹进教授表示过去肺动脉高压被认为需终身服药进行控制，但现如今，临床认为通过规范的、足量的靶向药物治疗，PH患者心功能可得到较好的改善和控制，能有效延长其寿命；除了13款靶向药物之外，不同病因的PH患者还有其他非药物治疗手段选择，通过综合、多样的治疗策略，相信未来将会为患者带来更多临床获益。针对肺动脉高压患者临床特征问题，郭小梅教授提出肺动脉高压的早期临床症状表现为乏力、下肢水肿或全身性严重水肿等，所以当患者发现自身出现活动后的乏力或水肿时，应尽快就医检查。不同病因的肺动脉疾病患者临床表现各有差异：右心衰患者往往会出现颈动脉怒张等表现；左心疾病导致的肺动脉高压则往往是劳动性呼吸困难，走路时喘气、心慌、胸闷。若患者怀疑自己有肺动脉高压可能、希望就医问诊，则首选科室为心内科，其次为呼吸内科。
根据儿童和成人患肺动脉高压的常见因素及患者注意事项，叶家欣教授表示，就儿童患者来说，患肺动脉高压的常见因素包括：母亲产前服用含有镁、锌、水杨酸等药物；肺血管平滑肌增生或者是毛细血管发育不良的新生儿；无需胎粪的新生儿；有窒息史的新生儿；先天性发育不良的新生儿等。而成人的常见因素则较多，主要集中为有长期有害物质接触病史、遗传性疾病、患有慢性阻塞性肺疾病、心血管疾病、结缔组织病以及左心相关疾病等。一旦存在上述情况的儿童或者是成人出现了不明原因的胸闷气喘乏力等症状，一定要高度警惕，尽早去正规医院就医。若通过医生诊断明确自己患有PH，则日常生活中的注意事项包括：保暖、清淡饮食、避免区高海拔地区、积极避孕、合理运动、养成健康生活习惯；而对于重症PH患者，则需：在医生指导下进行合理氧疗、定期复诊并培养规律生活作息和习惯。当患者提及若现有治疗手段疗效不佳应如何应对时，翟振国教授认为首先应分析造成这一结果的原因，并从以下几方面考虑：患者是否遵医嘱规律用药，因靶向药物仍是肺动脉高压治疗的基础，所以若患者自行停药则需重新开始治疗；若患者依从性良好，则需考虑是否与共病相关，包括合并慢阻肺、先心、风湿等，或因PH而引发的一些并发症；此外，亦有可能是因原发诊断错误导致，因PH的复杂性，通过多学科会诊可能将更有利于临床医师进行综合判断。
就PH患者是否需终身服药、何时可停药的问题，张刚成教授表示，通常情况下，肺动脉高压如高血压等慢性病一般，是无法完全治愈。虽然可以通过绝大多数靶向药物将肺动脉压降至正常范围内，但仍可能在停药后快速上升，因此，无论是哪种分型的肺动脉高压患者均不宜轻易停药。但若是产后或先心病术后的肺动脉高压，经复查提示肺动脉压正常后，可进行停药。除此之外，肺动脉高压的靶向药物都有影响体循环的作用，若动脉血压特别低，则应调整药物治疗策略或换药。当患者提及PADN术后是否需服药时，辜和平教授认为肺动脉高压的病理生理学机制不仅在于交感神经系统，PADN仅能解决部分问题且并不适用于所有类型的肺动脉高压患者，同时其疗效更是建立在药物治疗的基础上。因此，考虑到当前研究和技术的局限性问题，尽管在PADN术后肺动脉压恢复正常水平，绝大部分患者仍需继续行药物治疗，但较之术前，小剂量药物就可达到相同效果。
蓝图绘就、战鼓吹响，肺动脉高压日暨肺动脉高压关爱联盟成立发布会的正式落幕预兆着我国肺动脉高压领域将逐渐拉开全新征程。在会议结束之际，陈绍良教授总结到，肺动脉高压的临床诊疗需多学科合作，其复杂程度之高对患者乃至社会均造成巨大负担；而肺动脉高压关爱联盟正是以战胜这一疾病为目标的临床医师共同组建而成。在各方专家的共同努力下，肺动脉高压关爱联盟将以患者为中心的原则，为该领域提供更多循证证据，创造优秀治疗技术、研发新型器械产品、完善针对中国患者的治疗策略，用属于中国的有力“武器”为肺动脉高压临床诊疗的未来带来更多希望！若您需要深入了解肺动脉高压的最新疗法-PADN技术，请联系：admin@pulnovomed.com
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