清醒的大脑和被禁锢的身体|一文认识渐冻症

属于运动神经元病（MND）的一种，是一种病因未明，主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。

人体神经系统的基本结构即为神经元（也就是神经细胞），神经元的主要功能是接受、整合和传递信息，并按照功能及传输方向可分为感觉神经元、运动神经元和联络神经元。

其中，负责控制和调节人体肌肉运动功能的就是运动神经元。

运动神经元，是将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，包括上运动神经元（主要分布在大脑皮层运动区，从大脑发出到脑干和脊髓的神经元）和下运动神经元（主要是从脑干、脊髓发出的，支配肌肉活动的神经元）。

若上运动神经元和（或）下运动神经元发生损伤，可导致肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。

而这里面，肌萎缩侧索硬化症最为多发，即上、下运动神经元同时受损。

它具有遗传性，较为常见的ALS致病基因有SOD1，TDP-43。[1]除此之外，可能与金属中毒，暴露于电磁放射环境，以及免疫感染和营养障碍有关。

一般来说，男性发病多于女性。

患者多为成年起病，早期症状并不明显，多为手脚轻微无力，不灵活，常与颈椎病相关症状混淆，误以为疲累所致。

随病情进展，球部、四肢、躯干和胸腹部等进行性萎缩无力，伴有肌肉跳动，像被冻住一样，逐渐丧失活动的能力，然后影响到面部和咽喉，一直到不能行走、不能说话、咀嚼吞咽困难，直至呼吸衰竭。但在这个过程中，患者意识是保持清醒的。[3]

渐冻症目前还无法治愈，主要是依靠用药来控制疾病进展，延缓患者生存期。