腹泻2年+体重减轻+紫癜,诊疗过程扑朔迷离,快来一起挑战丨病例学习
患者,女,67岁,因腹泻、恶心、呕吐2年,不明原因体重减轻50磅(约23kg)前来就诊。患者自诉每日排便(水样便)3~4次,并伴有双侧下肢间歇性皮疹。否认发热、腹痛、便血、黑便。
既往史
1.高血压;2.非糜烂性胃食管反流病(NERD),奥美拉唑20 mg/日与维生素B12治疗。
患者否认吸烟、饮酒或吸毒史。
体格检查
实验室检查
(参考值源于文献)
问题1:根据上述资料,患者最可能是什么诊断?
A.肾小球微小病变(MCD)
B.膜性肾病(MN)
C.糖尿病肾病
D.肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)
E.免疫复合物介导的肾小球肾炎
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其他实验室检查结果
问题2:结合以上检查结果,患者最可能的诊断为?
A.感染相关性肾小球肾炎
B.IgA肾病
C.IgA血管炎(过敏性紫癜)
D.冷球蛋白血症
E.遗传性肾炎
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问题3:下一步应进行什么检查?
A.丙型肝炎抗体
B.抗环瓜氨酸肽抗体
C.乙型肝炎表面抗原
D. 抗髓过氧化物酶(anti-MPO)抗体
E.抗中性粒细胞胞浆抗体(c-ANCA)
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问题4:下一步最佳治疗策略是什么?
A.血浆置换和糖皮质激素治疗
B.透析
C.卡托普利
D.观察
E.环磷酰胺
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问题5:以下哪一种感染是与患者病情相关的危险因素?
A.人乳头瘤病毒(HPV)
B.HIV
C.幽门螺杆菌(Hp)
D.人疱疹病毒8型(HHV-8)
E.血吸虫
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冷球蛋白(cryoglobulin)是一种低温下会出现沉淀、复温至37 ℃后又能重新溶解的免疫球蛋白。根据冷球蛋白的组成不同,冷球蛋白血症分为3型:Ⅰ型由单纯的单克隆免疫球蛋白组成;Ⅱ型由单克隆免疫球蛋白与多克隆免疫球蛋白组成;Ⅲ型由多克隆IgM和多克隆IgG组成。
Ⅱ型冷球蛋白血症常继发于病毒感染,以丙型肝炎病毒(HCV)感染最为常见,其他还包括乙型肝炎病毒(HBV)及HIV。非感染性病因主要包括结缔组织病和血液系统肿瘤。
Ⅱ型冷球蛋白血症的临床表现具有高度异质性。免疫复合物介导的血管炎是该病导致不同临床表现及器官损害的主要机制。冷球蛋白血症患者出现临床症状的比例为2%~50%,皮肤是最常见的受累部位,超过90%的皮肤受累患者有皮肤紫癜表现。
Ⅱ型冷球蛋白血症目前尚无标准的治疗方案,治疗原则是针对原发疾病的病因治疗及免疫抑制治疗。对于仅有皮肤紫癜、关节痛、周围神经病变的轻中度患者,可单纯治疗原发病或在其基础上加用小剂量激素;有严重血管炎表现者,如严重肾功能不全、胃肠道受累等,需同时接受大剂量激素和(或)环磷酰胺治疗,还可考虑利妥昔单抗治疗;对于进展迅速者,如急进性肾小球肾炎,心脏、肺脏、中枢神经系统受累等患者,在上述治疗的基础上还需考虑血浆置换。
MALT淋巴瘤是边缘区B细胞淋巴瘤中最常见的类型,具有特殊的临床、病理、免疫组化及遗传学特征,原发胃肠道MALT最为常见,约占MALT的50%,其中以胃MALT为主,约占85%。
胃MALT淋巴瘤患者临床表现并无特异性,症状包括消化不良、胃脘不适或疼痛、腹胀、胃灼热等,更严重的症状包括贫血、黑便、呕血、呕吐、体质量减轻等。
目前认为Hp感染和胃MALT淋巴瘤密切相关。欧洲肿瘤内科学会(ESMO)推荐诊断胃部MALT淋巴瘤需进行Hp检测,若无胃镜组织学确定,需通过13C或14C尿素呼气试验、Hp血清学抗体或粪便Hp抗原检测来排除。治疗MALT淋巴瘤的方式有Hp根除治疗、放疗、手术、化疗及免疫治疗。
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