构建颈动脉体瘤PUMCH分型及罕见病诊疗体系，“一站式”解决患者难题

很荣幸为大家介绍颈动脉体瘤（carotid body tumor，CBT）的PUMCH分型及应用。CBT是一种血管外科疑难罕见病，起源于颈动脉分叉处，可侵犯多支颅神经、颈动脉和颈静脉，发病率较低。手术切除仍然是目前CBT的主要治疗方法。然而，由于肿瘤血供丰富，解剖位置特殊，CBT手术难度大，发生严重并发症的风险较高，特别是当部分肿瘤可能侵犯侧颅底时，难以重建颈内动脉，而结扎颈内动脉后脑梗死率和病死率均较高，因而被视作传统手术禁区。

结合国内外各大医学中心报道的数据，许多国外医学中心总结出了较好的手术经验及分型，但仅有一百多个手术案例，而国内医院如四川大学华西医院、复旦大学附属中山医院、海军军医大学附属长海医院、中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院（简称北京协和医院）等三甲医院均有较多手术案例。北京协和医院凭借百年的历史积淀，在血管外科历届主任的带领发展下，从1984年至今，CBT的年患者数量逐渐增长，使北京协和医院血管外科逐步构建了目前国内最大的CBT单中心专病数据库，涵盖516例患者的完整病历及影像学资料。

与国内其他中心相比，北京协和医院血管外科的CBT患者大多辗转多地未得到治疗，其中，高位近颅病变、体积巨大、二次手术的病例占比较高，血管外科团队依托北京协和医院多学科协作和侧颅底多学科团队协作模式（multi-disciplinary team, MDT）的独特优势，不断攻坚克难，改良CBT手术方式，提高手术效果。传统Shamblin分型对早期认识CBT具有重要指导意义，在临床及科研中均具有广泛的认可度，但随着北京协和医院及其他医学中心病例数量的逐渐增加及手术技术的不断更新，逐渐发现两种分型的局限性。例如，传统Shamblin分型对神经损伤率的预测效果不佳，对高位近颅病变的手术指导有限，而改良的传统Shamblin分型对血管及神经损伤率的预测效果均不佳。PUMCH分型更有利于CBT手术方式及围手术期管理策略的选择与制定，尤其对于高位近颅CBT具有较高的指导价值。因此，总结经验后发现，在传统Shamblin分型的基础上进行创新，根据CBT的生长方式、高度及对血管和神经的侵犯程度，首次提出一个新的关于CBT的PUMCH分型，该分型同时考虑肿瘤与颈动脉的包绕关系及肿瘤生长高度，可较好地预测手术并发症及指导手术方式的选择。其将CBT分为5种类型，每种类型均有其特点。截至目前，本中心已累计治疗516例CBT患者，但仅提取了影像和手术资料较齐全且在5种类型中分布较均衡的116例肿瘤患者的资料，其中Ⅰ型14例，Ⅱ型17例，Ⅲ型17例，Ⅳ型44例，Ⅴ型24例；分型级别越高，手术难度越大，并发症发生风险越高。特别是Ⅳ、Ⅴ型CBT，术中血管损伤和神经损伤的风险极高，出血量较大。尤其是Ⅴ型CBT，肿瘤常累及侧颅底，如何显露颈内动脉的远端是制定手术方案的一大难点，若颈内动脉流出道位于岩骨段骨管，则难以暴露和控制，且侧颅底操作空间狭窄，血管重建极其困难，如何保护颈内静脉及后组颅神经均成为挑战。依托协和侧颅底MDT团队多科协作优势，本团队创新术式，勇于挑战侧颅底手术禁区，创新性采用颞下窝入路、乳突磨除术，打开颈内动脉岩骨段骨管，控制颈动脉C2段，首次实现颈内动脉C2段骨管内搭桥，并且通过颈动脉预重建术分次阻断颈动脉，控制单次脑缺血时间为8~10 min，预防脑卒中。在此过程中，通过面神经牵开术保护面神经乳突段，避免发生永久性面瘫。

在创新诊疗技术及影像学评估技术的同时，本中心也总结了一些文章及专利。在国内通过学术会议、权威医学专业杂志、国家继续教育项目等环节大力推广的同时，国际学者也不断关注、认可与支持对协和血管外科提出的PUMCH分型。

国内同仁应采取杂志、自媒体、会议等不同形式不遗余力地推广中国率先提出的临床诊断分型，如PUMCH分型等，探讨交流，见仁见智，为临床诊治工作提供帮助，并希望通过杂志持之以恒的努力，制定更多、更好的专家共识，打造更多“国内领先、国际知名”的专病品牌！