自身免疫性肝炎的管理：JSH临床实践指南发布！
自身免疫性肝炎（AIH）是一种针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，多见于中老年女性。为帮助肝病相关临床医师在AIH诊断和治疗中做出合理决策，日本肝病学会（JSH）发布了AIH临床实践指南（2022年版）。
1.AIH的诊断应根据厚生劳动省“难治性肝胆疾病研究”组的指导方针进行，并参考国际诊断标准。（推荐等级：1级，证据强度：B）
2.如日本诊断指南所述，以下5项是诊断AIH的重要指标。（推荐等级：1级，证据强度：A）
①抗核抗体阳性或抗平滑肌抗体阳性。
②lgG升高＞1.1倍正常值上限。
③出现界面性肝炎和浆细胞浸润的组织病理学征象，见下面的组织学部分（推荐意见7）。
④皮质类固醇治疗非常有效。
⑤诊断时首先要排除由肝炎病毒、酒精、药物、脂肪肝或其他自身免疫性疾病引起的肝损害。
3. AIH的鉴别诊断应涵盖所有已知的病因为肝损害的肝脏疾病。（建议等级：1级，证据强度：A）
4. 部分AIH病例表现出“急性症状”，临床病程和肝功能检查类似于急性肝炎、重症肝炎或急性肝衰竭[暴发性肝炎/迟发性肝衰竭（LOHF）]。（建议等级：1，证据强度：B）
5. 在寻求明确诊断的同时，进行严重程度评估很重要。应使用日本诊断指南中的表格进行评估（表1）。如果被评估为重度病例以及中度病例伴重度黄疸或患者≥60岁，应考虑立即转诊至有肝病专科医生的医疗机构。（建议等级：1，证据强度：C）
表1 AIH严重程度评估
注：AST，天冬氨酸转氨酶；ALT，丙氨酸转氨酶
6. 临床上虽然有同时存在AIH和原发性胆汁性肝硬化（PBC）两者病理表现的病例，但没有“重叠综合征”的独立疾病概念，大多数此类病例可被视为AIH或PBC的变异形式。（建议等级：1，证据强度：C）
7. AIH的典型组织学表现为慢性活动性肝炎，同时伴有特征性的AlH组织学表现，如界面性肝炎、肝细胞花环样改变、大量浆细胞浸润和伸入现象。但这些表现的疾病特异性均较低，因此很难仅根据组织学诊断AIH。然而，病理检查非常重要，因为AIH的诊断基本上是排除诊断，组织学检查结果有助于将其与其他疾病，尤其是非酒精性脂肪性肝病（抗核抗体阳性）区分开来。在严重的门静脉炎症中有时会发现胆管损伤，但胆管缺失较为罕见。（建议等级：1，证据强度：A）
8. AIH是一种慢性肝病，准确测定肝纤维化程度对其治疗具有重要意义。肝活检是诊断肝纤维化的金标准，但它是一种侵入性检查方法，存在出血、疼痛等风险。诊断结果也可能受采样错误或执行显微镜检查的医生的主观评估的影响而发生变化。因此，建议在AIH的常规治疗中联合使用非侵入性肝纤维化诊断方法。（建议等级：1，证据强度：C）
9. 皮质类固醇对AIH有效，并已被证实可改善预后。（推荐等级：1，证据强度：A）
10.当因副作用或并发症不能使用皮质类固醇或皮质类固醇的作用不足时，硫唑嘌呤（AZA）可有效治疗AIH。（推荐等级：1，证据强度：B）
11. 在轻度病例中，熊去氧胆酸可改善血清转氨酶水平。（推荐等级：1，证据强度：C）
12. 应采取措施预防和治疗与长期使用皮质类固醇相关的副作用和并发症。（建议等级：1，证据强度：C）
13. 在晚期病例中可能出现肝硬化相关症状，必须予以处理。（建议等级：1，证据强度：C）
14. 定期检查和随访是必要的，这有助于尽快发现肝炎复发、副作用、并发症、肝细胞癌或其他问题。（建议等级：1，证据强度：A）
15. 肝移植适用于发生肝衰竭的AIH病例。（推荐等级：1，证据强度：B）
16. 做出诊断、决定治疗方案、开始初始治疗时，应咨询相关专科医生。（建议等级：1级，证据强度：C）
17. 在疾病急性发作和早期发生重度疾病的情况下，应咨询专科医生。（建议等级：1级，证据强度：C）
18. 即使是处于维持治疗和缓解期间，也建议咨询专科医生。（推荐等级：1级，证据强度：C）
参考文献：
1.李变利,徐丽红. 药物性肝损伤、药物诱导性自身免疫性肝炎和自身免疫性肝炎鉴别诊断研究进展[J]. 实用肝脏病杂志,2021,24(4):460-463.
2.Ohira H, Takahashi A, Zeniya M , et al. Clinical practice guidelines for autoimmune hepatitis. Hepatol Res. 2022;52(7):571-85.