一辈子血尿，大多却没事的肾病类型，薄基底膜肾病了解一下！
在所有肾病里面，要说血尿最突出也是大家最熟悉的一类，当属IgA肾病了，90%以上的IgA肾病患者，伴有一定程度的血尿，表现为肉眼血尿（眼睛看得到的尿色发红），或者镜下血尿（尿检可以看到红细胞升高）。
咱们今天要讲的肾病---薄基底膜肾病，患者也是表现为血尿。虽然听得少，其实它在人群中并不少见，许多单纯血尿的患者就是这个病，只是很多人没有检查或没确诊所以不知道。
薄基底膜肾病
是个什么情况？
我们知道，肾脏主要的功能是过滤清洁血液，把不要的肌酐、尿素等废物，形成尿液排出去；把蛋白质、红细胞、葡萄糖等身体需要的物质送回血液里。
承担这份过滤功能的主要角色就是肾小球，每个人的肾脏里，约有200万个马不停蹄给我们过滤血液的肾小球。
而肾小球本质就是一团毛细血管球，这团毛细血管球的管壁超微结构如下图所示：有三层结构，最上面好多只脚一样的是足细胞，中间一层是基底膜，下面一层是有孔的内皮细胞。
左图为肾小球示意图；右图为肾小球管壁放大后的结构▽
单纯血尿患者，大多时候不会要求肾穿刺，因此，医生通过单纯血尿+有血尿家族史+家族没有肾衰竭病史，这几个典型表现可以进行临床推断是薄基底膜肾病。
薄基底膜肾病，
却出现肾功能恶化？
有可能漏诊或误诊，其实还有其他肾病存在。
比如有部分Alport综合症在早期的时候，仅有的异常就是肾脏活检上的薄基底膜表现，在没有典型的Alport综合症的其他特征：听力下降、视力异常、有肾衰家族史的时候，很难区分开这两个病。（Alport综合征的详细介绍☞一类会遗传且尿毒症风险高的肾炎，不该这样被忽视）
夫妻双方都有血尿
建议做遗传咨询
最后说一说遗传方面，薄基底膜肾病本身的遗传特征是常染色体显性遗传，50%病例可以发现基因COL4A3或COL4A4的突变，巧合的是这两个基因也和常染色体隐性Alport综合症有关，只不过常染色体显性遗传的薄基底膜肾病是一个基因的一份拷贝突变，而常染色体隐性Alport综合症是一个基因的两份拷贝都要突变，所以有些专家也认为薄基底膜肾病可能是Alport综合症的另一种形式。
如果有同样基因突变的薄基底膜肾病肾友结婚生孩子，下一代25%的几率可能出现Alport综合征。因此，建议父母双方都有血尿的话，生孩子前找有遗传咨询经验的专家咨询。
父母刚好互相都有对应染色体上的那条突变基因的拷贝，又刚好都给了孩子，那孩子则可能成为常染色体隐性遗传的Alport综合症。
这样的巧合太巧了，我们的之前留言里就刚好有一位肾友。